Chiari-lijkende malformatie en syringomyelie

Wat is syringomyelie? (SM)

Syringomyelie (SM) is een aandoening dat gekenmerkt wordt door het optreden van met vocht gevulde holtes (syrinxes) in het ruggenmerg (myelum). De meest voorkomende predispositie voor de ontwikkeling van syringomyelia is Chiari-lijkende malformatie. Beide aandoeningen CM/SM worden veelal in één term genoemd, maar blijken toch twee verschillende aandoeningen te zijn die toch met elkaar verwant kunnen zijn.

Wat is Chiari-lijkende malformatie? (CM)

De definitie van Chiari-lijkende Malformatie (CM) in honden is de laatste tien jaar geëvolueerd als gevolg van een toegenomen begrip van de pathogenese ervan en wordt niet langer beschouwd als een gereduceerde schedel (caudal fossa) met een aangetast en/of herniërend cerebellum (kleine hersenen) door het foramen magnum (achterhoofdsgat) die de cerebrospinale vloeistof-kanalen compromitteren.

De meest voorkomende manifestatie van CM is de ontwikkeling van met vloeistof gevulde holtes (syrinxes) in het ruggenmerg die gemakkelijk gekwantificeerd kunnen worden.

De BVA (British Veterinary Association) definieert 3 graderingen voor CM, CM-0, CM-1 en CM-2. Hierbij wordt de morfologie van de kleine hersenen beoordeeld als een maatstaf van overvulling van de schedel. Bij CM-0 hebben de kleine hersenen een ronde vorm, bij CM-1 hebben de kleine hersenen geen ronde vorm, is er een lichte indeuking, maar toch een normale doorstroming van hersenvocht. Bij CM-2 zijn de kleine hersenen aangetast en geherniëerd door het achterhoofdsgat. Dit historisch CM-beoordelingssysteem heeft geen betrekking op de ernst van SM en houdt geen rekening met honden zonder CM waarbij wel SM is vastgesteld. In Griffon Bruxellois kan men bijvoorbeeld een afgerond cerebellum (CM0) aantreffen, met ventriculomegalie, een verhoogde schedel en SM die op verstoring van de stroom van het hersenvocht kan wijzen. (Morphogenesis of Canine Chiari Malformation and Secondary Syringomyelia: Disorders of Cerebrospinal Fluid Circulation. Susan P. Knowler, Gabriel L. Galea, Clare Rusbridge)

Wat is de oorzaak van CM?

De oorzaak van CM is multifactorieel, mogelijk met inbegrip van genetisch beïnvloede, ras-specifieke afwijkingen in zowel skelet- als neurale componenten. Aangezien de oorzaak tussen specifieke morfologische veranderingen en SM of klinische symptomen niet is aangetoond, kan CM beter worden beschouwd als een brachycephaal obstructief cerebrospinaal vloeistof kanaal syndroom (BOCCS) in plaats van een enkele misvorming. (Morphogenesis of Canine Chiari Malformation and Secondary Syringomyelia: Disorders of Cerebrospinal Fluid Circulation. Susan P. Knowler, Gabriel L. Galea, Clare Rusbridge)

CM en secundaire SM

Er is wereldwijd veel onderzoek gedaan om de relatie(s) tussen CM en SM te begrijpen in een poging om de pathogenese van SM bij de hond op te helderen. De aandacht was meer gericht op secundair SM dan op CM.

Bij welke rassen wordt CM/SM gezien?

Chiari-lijkende malformatie en Syringomyelie zijn verervende afwijkingen die veel voorkomen in brachycephale rassen. Het is weinig verrassend dat het niet passen van schedelcapaciteit en de grootte van de hersenen wordt beschouwd als een aandoening geassocieerd met brachycephalie en miniaturisatie (gezelschapshondenrassen). Beide aandoeningen CM/SM zijn tot nu toe het meest onderzocht bij de Cavalier King Charles Spaniël. Andere rassen waarbij CM/SM werd vastgesteld, zijn de Affenpinscher, de King Charles Spaniel, de Brusselse Griffon, de Yorkshire Terrier, de Maltezer, de Chihuahua, het Mopshondje, het Pomeriaantje (Dwergkees), Papillons, de Shih Tzu, de Jack Russel Terrier, de Boston Terrier, de Staffordshire Bull Terrier, de Franse Bulldog, de Dwergteckel, Bichon Frisé en verschillende kruisingen. Ondanks de aanzienlijke variatie in schedelvorm en lichaamsgewicht, worden deze rassen aanvaard als zijnde klein van omvang, maar niet allemaal erkend in de hondenwereld als brachycephaal.

Wat zijn de symptomen van syringomyelie?

Het meest belangrijke en steeds terugkerende symptoom is pijn. Een veel voorkomend symptoom is dat veel dieren zich proberen te krabben tijdens beweging. Het dier krabt soms gewoon in de lucht zonder zichzelf aan te raken. In bepaalde gevallen lopen de honden zelfs op 3 poten.
Sommige dieren zijn overgevoelig bij het aanraken van schouder, nek of oor, meestal aan 1 zijde. Andere symptomen die aanwezig kunnen zijn is het moeilijk overeind kunnen komen of neurologische verschijnselen als incoördinatie, rondjes lopen, langs de muur lopen en krachtsvermindering van voor- en/of achterhand.

Hoe stellen we de diagnose?

Op basis van de klinische symptomen, het ras en het verhaal van de eigenaar stellen we de waarschijnlijkheidsdiagnose die alleen met een MRI kan worden bevestigd. Ook de ernst van de aandoening (omvang van de holten in ruggemerg en locatie van de kleine hersenen) kan alleen met een MRI beoordeeld worden.

Fokadvies schema voor fokkers

De Nationale Fokkerijcommissie heeft in samenwerking met enkele neurologen en academici van de belangrijkste universiteiten in Nederland en België een fokschema opgesteld dat past in een duurzaam fokbeleid van slim combineren zonder onnodige uitsluitingen in kleine populaties.

Categorie indeling:

Fokadvies:

Advies voor fokkerij : categorie 1 x categorie 1 ofwel categorie 1 x categorie 2 ofwel gebruik maken van fokwaardeschattingen indien voorhanden.

Legenda:

Waar kan de fokker terecht voor de MRI scan?

Dierenkliniek “Den Heuvel”
Oirschotseweg 113a-5684 NH Best
Nederland
0031 (0)499 37 42 05
info@dierenkliniekdenheuvel.nl
http://www.dierenkliniekdenheuvel.nl

Faculteit Diergeneeskunde
Universiteit Gent
Salisburylaan 133
9820 Merelbeke
België

Dierenkliniek Orion
Voortkapelseweg 77
2200 Herentals
België
0032 (0)14 26 11 00
info@dierenkliniek-orion.be
http://www.dierenkliniek-orion.be